Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста

Идиопатическое расширение легочной артерии

Идиопатическое расширение легочной артерии является врожденной аномалией магистральных сосудов, характеризующейся дилатацией ствола легочной артерии или, значительно реже, ее основных ветвей, при отсутствии ассоциации с какими-либо пороками сердца или патологией легких.

Первое описание этой аномалии принадлежит Н.Уе881ег и Ь..1асЬе$ (1923). Она выявляется относительно редко и составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980). Генез этой аномалии связывают с непропорциональным делением общего артериального ствола, что обосновывается встречающейся иногда некоторой гипопластичностью восходящей аорты. В то же время частое сочетание этой аномалии с другими малыми аномалиями сердца и сосудов (идиопатическая дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы, пролапс митрального клапана и др.) и с дифференцированными синдромами соединительнотканной дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, незавершенный остеогенез и др.) позволяет отнести ее к проявлениям синдрома соединительнотканной дисплазии. Значительное расширение ствола легочной артерии не сочетается с дефектами клапана легочной артерии и изменением объема полости правого желудочка или гипертрофией его стенок.

Идиопатическая дилатация легочной артерии, как правило, является ак- цидентальной находкой при рентгенологическом или ультразвуковом обследовании пациента по поводу интеркуррентных заболеваний или стигмальных проявлений соединительнотканной дисплазии, поскольку не сопровождается гемодинамически значимыми нарушениями и клинической манифестацией. Однако значительное расширение легочного ствола может сопровождаться относительной недостаточностью клапана легочной артерии с умеренной регургитацией.

Физикально: границы сердца не изменены, над верхушкой и на основании сердца может выслушиваться систолический шум средней интенсивности (II—IIIстепени), занимающий ‘Д—’/ систолы, значительно ослабевающий в клиностазе.

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен, сердце не увеличено в размерах, но выявляется расширение ствола легочной артерии различной степени выраженности, в виде выбухания 2-й дуги по левому контуру сердца, с увеличением индекса Мура.

Эхокардиография. В одномерном режимевыявляются: раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии; диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана; нормальный эхопаттерн диастолического движения клапана легочной артерии. В двухмерном режиме регистрируется различная степень дилатации ствола легочной артерии, при нормальном строении клапана. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить умеренный регургитационный поток под створками кла-пана легочной артерии, из-за относительной недостаточности клапана; от-сутствие признаков высокой легочной гипертензии и артериовенозных шун-тирующих потоков (Белозеров Ю.Б., Болбиков В.В., 2001).

Читайте также:  Артоксан - инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги

Течение идиопатической дилатации легочной артерии, как правило, благоприятное и не влияет на продолжительность жизни. Дети и подростки удовлетворительно переносят физические нагрузки и в каком-либо лечении не нуждаются. Однако учитывая потенциальную возможность развития относительной недостаточности и (или) стеноза клапана легочной артерии, а также ее аневризматического расширения (Банкл Г., 1980) необходим ежегодный клинический, рентгенологический и (или) эхокардиографический диспансер-ный контроль в динамике.

Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Идиопатическое расширение легочной артерии является врожденной аномалией магистральных сосудов, характеризующейся дилатацией ствола легочной артерии или, значительно реже, ее основных ветвей, при отсутствии ассоциации с какими-либо пороками сердца или патологией легких. Об идиопатическом расширении легочной артерии можно говорить лишь при исключении всех причинных факторов, способных привести к вторичной легочной гипертензии и расширению легочной артерии, т. е. к развитию синдрома Эйзенменгера. Это такие причины, как врожденные пороки сердца, протекающие с гиперволемией МКК и легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП, ОАП, АВК и др.), декомпенсированные приобретенные пороки сердца, осложняющиеся пролонгированным венозным застоем в МКК (митральный стеноз, сочетанные и комбинированные пороки митрального и аортального клапанов), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), хронические болезни легких (XH3JT, туберкулез легких, хронические обструктивные болезни легких, эмфизема легких, пневмофиброз).

Первое описание этой аномалии принадлежит H.Wessler и L.Jaches (1923). Она выявляется относительно редко и составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца. Генез этой аномалии связывают с непропорциональным делением общего артериального ствола, что обосновывается встречающейся иногда некоторой гипопластичностью восходящей аорты. В то же время частое сочетание этой аномалии с другими малыми аномалиями сердца и сосудов (идиопатическая дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы, пролапс митрального клапана и др.) и с дифференцированными синдромами соединительнотканной дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, незавершенный остеогенез и др.) позволяет отнести ее к проявлениям синдрома соединительнотканной дисплазии. Значительное расширение ствола легочной артерии не сочетается с дефектами клапана легочной артерии и изменением объема полости правого желудочка или гипертрофией его стенок.

Читайте также:  Лекарства от болей в желудке, причины развития и способы лечения заболеваний

Идиопатическая дилатация легочной артерии, как правило, является акцидентальной находкой при рентгенологическом или ультразвуковом обследовании пациента по поводу интеркуррентных заболеваний или стигмальных проявлений соединительнотканной дисплазии, поскольку не сопровождается гемодинамически значимыми нарушениями и клинической манифестацией. Однако значительное расширение легочного ствола может сопровождаться относительной недостаточностью клапана легочной артерии с умеренной регургитацией.

Физикально: границы сердца не изменены, над верхушкой и на основании сердца может выслушиваться систолический шум средней интенсивности (II—III степени), занимающий 1 /3 — 1 /2 систолы, значительно ослабевающий в клиностазе. Иногда над верхушкой выявляются среднесистоличес-кие «клики», вероятно, обусловленные сопутствующим пролапсом митрального клапана.

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен, сердце не увеличено в размерах, но выявляется расширение ствола легочной артерии различной степени выраженности, в виде выбухания 2-й дуги полевому контуру сердца, с увеличением индекса Мура.

Эхокардиография. В одномерном режиме выявляются: раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии; диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана; нормальный эхопаттерн диастолического движения клапана легочной артерии. В двухмерном режиме регистрируется различная степень дилатации ствола легочной артерии, при нормальном строении клапана. Донплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить умеренный регургитационный поток под створками клапана легочной артерии, из-за относительной недостаточности клапана; отсутствие признаков высокой легочной гипертензии и артериовенозных шунтирующих потоков.

Течение идиопатической дилатации легочной артерии, как правило, благоприятное и не влияет на продолжительность жизни. Дети и подростки удовлетворительно переносят физические нагрузки и в каком-либо лечении не нуждаются. Однако учитывая потенциальную возможность развития относительной недостаточности и (или) стеноза клапана легочной артерии, а также ее аневризматического расширения необходим ежегодный клинический, рентгенологический и (или) эхокардиографический диспансерный контроль в динамике.

Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment, Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev (1966).

Читайте также:  Спрей Назонекс – как применять взрослым, детям Назонекс – состав

Первое описание принадлежит H. Wessler и L. Jaches (1923).

Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора.

Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией Эйзенменгера, стенозе митрального клапана или первичной легочной гипертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме Mapфана. Поэтому диагноз идиоп этического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех других возможных причин, которые могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.

Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть несколько гипопластичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.

Расширение легочной артерия может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии и неравномерным делением общего артериального ствола.

Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью клапанов легочной артерии или относительным легочным стенозом.

Изолированное идиопатическое расширение легочной артерии не является опасным состоянием и совместимо с нормальной продолжительностью жизни.

Ссылка на основную публикацию
Уколы при радикулите какие препараты использовать (блокада)
Медикаментозная блокада боли в суставах: семь бед — один ответ Лечить боль в спине уколами анестетика в ткани около позвоночника...
УЗИ при опухолях яичников — Леваков С
Эхогенность – что это такое и при каких болезнях изменяются эхографические признаки Для выявления заболеваний внутренних органов в медицине используется...
УЗИ прямой кишки как делают ректальным датчиком (отзывы), трансректальное исследование у девушки и у
Трансректальное УЗИ датчиком в Москве Трансректальное УЗИ – безболезненная и информативная процедура. Она выполняется через прямую кишку при помощи ультразвукового...
Уколы Цефазолина инструкция по применению, показания, цена, отзывы при беременности
Цефазолин: Инструкция по применению Цефазолин (Артериум) Форма выпуска: Порошок Описание препарата Cостав 1 флакон содержит действующее вещество : цефазолина натриевой...
Adblock detector