Семь регионов сорвали закупку жизненно важного препарата от склероза Общество РБК

Самые дорогие в мире лекарства: лечение рассеянного склероза, возвращение зрения, спасение от синдрома Хантера

Люди, которые внезапно заболели тяжелым заболеванием или уже много лет страдают от хронического недуга, готовы отдать любые деньги за «волшебные» исцеляющие таблетки. Есть мнение, что этим успешно манипулируют фармацевты, сознательно завышая стоимость лекарств в зависимости от сложности болезни. Так или иначе, за высокой ценой стоят многолетние труды медиков, химиков и биологов, исследования, эксперименты, методы проб и ошибок и, конечно, далеко не одна контрольная группа пациентов. «Хайтек» разобрался, в чем кроется сущность самых дорогих лекарств в мире и насколько они могут быть эффективны.

Безусловно, самые дорогие препараты — те, которые создаются для людей с неизлечимыми или смертельными заболеваниями со сложной морфологией. Например, компания Novartis при описании стоимости своих препаратов делает акцент на их клиническом значении, влиянии на пациентов и систему здравоохранения в целом, а также на существенном улучшении качества жизни.

Лекарства от рассеянного склероза

В начале 2019 года чиновники из FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов в США — «Хайтек») разрешили распространять препарат компании Novartis — «Майзент», предназначенный для лечения различных форм рассеянного склероза, включая клинически изолированный синдром, рецидивирующий ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS) и активный вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS).

Рассеянный склероз ― потенциально инвалидизирующее заболевание центральной нервной системы. Это аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелин белого вещества головного и спинного мозга. «Склероз» происходит от слова «рубец», именно они как очаги видны на МРТ при этом диагнозе.

Симптомы рассеянного склероза существенно варьируются. Некоторые люди с тяжелым течением заболевания могут потерять способность ходить и есть, в то время как другие могут испытывать длительные периоды ремиссии без каких-либо новых симптомов.

Ремиттирующий рассеянный склероз — наиболее распространенное течение заболевания. Он характеризуется четко выраженными приступами новых или нарастающих неврологических симптомов. Эти приступы, также называемые рецидивами или обострениями, сопровождаются периодами частичного или полного выздоровления (ремиссиями). Во время ремиссий, все симптомы могут исчезнуть, или некоторые симптомы могут становиться постоянными. Однако явного прогрессирования заболевания в периоды ремиссии не наблюдается. Приблизительно у 85% людей с РС первоначально диагностируется именно РРС.

Большинство людей с диагнозом РРС в срок от 3–5 лет с появления первых симптомов приходят к вторичному прогрессирующему течению болезни, при котором со временем происходит ухудшение неврологических функций и инвалидизация пациента.

«Майзент», при очень простой схеме приёма — всего один раз в день, стал первым более чем за 15 лет препаратом, специально предназначенным для людей с активным вторичным прогрессирующим склерозом. Ожидается, что годовая цена лечения им составит $88 500.

Лечебное воздействие «Майзента» заключается в секвестировании определенных белых кровяных клеток в лимфатических узлах. Именно они играют одну из ключевых ролей при воспалительной реакции, вызванной РС. Если они не будут затрагивать миелин, то не смогут вызывать чрезмерное воспаление. В третьей фазе исследования препарата, в котором приняли участие 1651 человек, доля пациентов с подтвержденным прогрессированием инвалидности была статистически значимо ниже в группе «Майзента», чем в группе с плацебо. Пациенты, получавшие препарат, имели относительное снижение частоты рецидивов на 55%.

В 2010 году FDA одобрило препарат Gilenya, ставший широко применяемым для лечения РС. Месячный курс данного препарата стоит $2500.

Novartis даже подала иск в прошлом году, пытаясь заблокировать продажи непатентованных версий Gilenya после истечения срока действия основного патента на препарат в августе. Однако пока судебная тяжба ни к чему не привела.

«Этот препарат проникает через гематоэнцефалический барьер. — объясняет доктор Тимоти Уэст, невролог из Калифорнийского университета в Сан-Франциско. — Результаты показывают, что он замедляет прогрессирование РС у людей с более поздней стадией заболевания. При рассеянном склерозе пораженные клетки попадают в мозг и разрушаются изнутри. Это лекарство действует непосредственно в мозге, не оказывая колоссального влияния на работу других систем организма».

Но, несмотря на заверения группы экспертов, первая группа пациентов столкнулась с побочными эффектами. Как оказалось, «Майзент» может вызвать сильные головные боли, повышение артериального давления, повышение уровня печеночных ферментов и уменьшение количества лейкоцитов крови.

В марте 2019 года FDA также утвердило препарат «Мавенклад» (действующее вещество — кладрибрин), предназначенный для рецидивирующего ремиттирующего рассеянного склероза (RRMS) и активного вторичного прогрессирующего рассеянного склероза (SPMS). Представители компании сообщили, что годовая стоимость двухлетнего курса лечения составит $99 500.

В США около миллиона человек живут с РС, в России — порядка 150 тыс. человек с подтвержденным диагнозом РС, а во всем мире этим недугом страдают 2,3 млн человек. Последним методом лечения РС, одобренным FDA, был окрелизумаб в 2017 году. Это анти-CD20 моноклональное антитело, поражающее зрелые B-лимфоциты, являясь иммуносупрессором. Он вышел на рынок с заявленной стоимостью $65 000 за год лечения.

Лечение от спинальной мышечной атрофии

Та же швейцарская компания Novartis представила в апреле 2019 года препарат «Зольгенсма». Это генная терапия, которая лечит наследственное состояние, называемое спинальной мышечной атрофией. СМА — редкое генетическое заболевание. Его причиной является мутация в гене SMN1 (ген выживаемости моторных нейронов — «Хайтек»). Ген кодирует синтез белка SMN, который присутствует во всем организме и отвечает за питание и функцию моторных нейронов — специализированных нервных клеток. Лечение направлено на дефектный ген, так как моторные нейроны головного и спинного мозга контролируют работу мышц всего тела. Нехватка белка SMN приводит к гибели моторных нейронов, в результате чего наступает мышечная слабость, вплоть до инвалидности и летального исхода. СМА поражает одного из 6–10 тыс. рождённых детей каждый год.

Механизм действия «Зольгенсма» прицельно воздействует на саму причину заболевания. Функциональная копия гена SMN доставляется c помощью вирусного вектора на основе адено-ассоциированного вируса к моторным нейронам. Препарат вводится один раз и вызывает экспрессию белка SMN в моторных нейронах. Это приводит к улучшению функции мышц и общего состояния ребенка.

Безопасность и эффективность препарата оценивались на основании двух исследований, одно из которых уже завершилось. Всего в них приняли участие 36 пациентов с инфантильной СМА. Возраст детей на момент начала исследований — от двух недель до восьми месяцев. Первичные доказательства эффективности основаны на данных о состоянии 21 пациента, которых лечили препаратом «Зонгельсма».

По сравнению с естественным течением болезни, пациенты, которых лечили препаратом, демонстрировали значительные улучшения моторного развития — дети смогли держать головку и самостоятельно сидеть.

Но стоимость «Зонгельсма» зашкаливает — целых $2,1 млн за одно введение. В ответ на нападки со стороны прессы и общественности Вас Нарасимхан, исполнительный директор Novartis, сказал, что этот препарат является «историческим достижением» и «знаковой единовременной генной терапией», потому вполне справедливо является таким дорогостоящим. При этом, по его словам, стоимость «Зонгельсмы» составляет всего половину цены существующих методов лечения пациентов с СМА, при учете дополнительных трат на аппараты для поддержки дыхания и вспомогательные средства. Стоимость хронической терапии пациентов, страдающих СМА, в действительности может превышать $4 млн в первые 10 лет жизни ребенка, потому, возможно, если препарат способен не вылечить, но продлить ребенку способность сохранять подвижность — такое лечение можно считать своего рода экономией.

Утраченное зрение

В 2018 году компания Spark Therapeutics представила свой препарат «Лукстурна», возвращающий зрение пациентам, потерявшим его вследствие наследственных патологий сетчатки. Цена медицинского чуда: $425 000 за один глаз, то есть для большинства больных общая сумма составит $850 000. «Лукстурна» — это геннотерапевтический препарат, который может излечить редкую разновидность слепоты — ретинальную дистрофию, появляющаяся в результате наследования мутации в нефункциональной форме гена RPE65 от обоих родителей.

Читайте также:  Физиотерапия при миоме матки электрофорез и другие физиопроцедуры, которые показаны при миоме матки

Ген RPE65 кодирует специфичный фермент клеток сетчатки глаза, участвующий в регенерации светочувствительного пигмента, который необходим для палочек и колбочек, чтобы обеспечить человеку нормальное зрение. Мутации в этом гене приводят к снижению или отсутствию уровней активности фермента, блокируя зрительный цикл и приводя к ухудшению зрения. Существует несколько типов наследственных заболеваний сетчатки, связанных с вышеназванным геном. Наиболее распространенными считают врожденный амавроз Лебера и пигментный ретинит. Из-за биаллельных мутаций гена RPE65 (генных мутаций обоих родителей) страдающие этими заболеваниями часто сталкиваются с никталопией (ночной слепотой) из-за снижения светочувствительности в детском или раннем взрослом возрасте и нистагмом (непроизвольными движениями зрачков). По мере прогрессирования заболевания происходят потеря периферического зрения, развитие туннельного зрения и, в конечном итоге, потеря центрального зрения, что означает полную слепоту.

Ретинальная дистрофия или наследственные дегенеративные заболевания сетчатки — это целый ряд болезней, которые отличаются по своей патологии, симптомам, а также последствиями. Очень трудно предсказать, насколько сильно ухудшится зрение, и как быстро будет прогрессировать заболевание, но во многих случаях люди с наследственной дистрофией сетчатки могут полностью потерять свое зрение.

Врожденный амавроз Лебера (ВАЛ) — редкое наследственное заболевание, которое приводит к нарушению деятельности сетчатки глаза и ухудшению зрения в раннем детстве, часто прямо с рождения. Из всех заболеваний, связанных с дегенерацией сетчатки, ВАЛ начинается раньше всего и может иметь наиболее тяжкие последствия. Уровень потери зрения при ВАЛ различается от случая к случаю, но остается стабильным в 75% случаев. У примерно 15% детей отмечается прогрессирующая потеря зрения, а у 10% может отмечаться некоторое незначительное, часто временное, улучшение.

Пигментный ретинит — группа наследственных заболеваний сетчатки, которые приводят к постепенному прогрессирующему снижению зрения. Потеря бокового зрения (иначе известного как «туннельное зрение») и снижение способности видеть в ночное время являются первыми заметными симптомами ПР. Далее страдающие этим заболеванием могут испытывать снижение зрения при чтении (детальное зрение), а затем — потерю цветового и центрального зрения.

Текущие методы лечения таких болезней включают генную терапию, клеточную терапию и протезирование сетчатки. Генная терапия имеет наибольший потенциал для достижения окончательного излечения путем замены мутационного гена. Терапия при помощи препарата «Лукстернa» доставляет нормальную копию гена RPE65 непосредственно в клетки сетчатки, которые затем вырабатывают нормальный белок. Он и преобразует свет в электрический сигнал в сетчатке для восстановления потери зрения пациентов. «Лукстерна» создана на основе встречающегося в природе аденоассоциированного вируса, который был модифицирован с использованием методов рекомбинации ДНК.

Иное применения средства от рака

«Актиммун» (интерферон гамма-1b) изначально был разработан компанией Horizon Pharma как препарат для лечения рака — это рекомбинантный белок, похожий на тот, что вырабатывается иммунной системой человека — интерферон-гамма. Тесты «Aктиммун» в качестве потенциального лечения онкобольных людей в сочетании с другими препаратами все еще продолжаются.

Но FDA уже одобрило его для лечения двух редких заболеваний — хронического гранулематозного заболевания и тяжелого злокачественного остеопороза.

Хроническое гранулематозное заболевание — наследственное заболевание, при котором иммунная система отсутствует или не функционирует должным образом.

Тяжелый злокачественный остеопороз — «мраморная» болезнь, которая влияет на нормальный рост здоровых костей.

Как и «оригинальный» интерферон, «Aктиммун» является сигнальным белком, который связывается с рецепторами клеточной поверхности. Это приводит к транскрипции генов, которые активируют определенные клетки в иммунной системе. Препарат подталкивает антигены, связанные со злокачественной опухолью, к воздействию на клетки иммунной системы. В целом ожидается, что «Актиммун» будет усиливать ответ иммунной системе, что приведет к гибели опухолевых клеток.

Наиболее распространенными побочными эффектами при приеме «Актиммуна» компания-производитель называет симптомы, напоминающие грипп — лихорадку, головную боль, озноб и быструю утомляемость, которые могут снижаться по мере продолжения лечения. Но риск побочных эффектов куда более незначителен по сравнению с объективной пользой препарата. Уже доказано, что он замедляет течение как мраморной болезни, так и хронического гранулематоза. Стоимость искусственного аналога интерферона-гаммы составляет около $572 тыс. в год.

Помощь пациентам с синдромом Хантера

Синдром Хантера представляет собой рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента. Проще говоря, необходимый для правильного углеводного обмена фермент не вырабатывается в нужных количествах и полисахариды (естественные сахара) неправильно усваиваются. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента у пациентов с синдромом Хантера полисахариды накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функций внутренних органов. Частота заболевания в мире составляет один человек на 100 тысяч. В России зарегистрировано около 150 пациентов.

Идурсульфаза — это очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному ферменту, которого не хватает у пациентов с болезнью Хантера. Это вещество и стало активным в препарате американской фармацевтической компании «Шайер Хьюман Дженетик Терапис» — «Элапраза», первом и пока единственном, который может существенно облегчить жизнь страдающим от этого нарушения людям. «Элапраза» вводится внутривенно, а курс лечения подразумевает ежедневные инфузии на протяжении всей жизни.

Безопасность и эффективность препарата были оценены в клиническом исследовании контрольной группы, состоявшей из 96 пациентов с синдромом Хантера. Пациенты, получавшие еженедельное лечение продемонстрировали значительное улучшение по сравнению с теми, кто принимал плацебо. У пациентов в возрасте от 16 месяцев до пяти лет «Элапраза» не дала существенного улучшения симптомов, связанных с заболеванием, или отдаленного клинического результата. Однако лечение значительно уменьшило размер селезенки маленьких пациентов так же, как и у детей в возрасте 5 лет и старше. Стоимость «Элапразы» составляет $375 тыс. в год.

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (HAE) — очень редкое и потенциально смертельное заболевание, которое встречается примерно у одного из 10 тыс. человек в мире. Главный симптом HAE — отеки в различных частях тела. У пациентов часто бывают приступы мучительной боли в животе, тошнота и рвота, вызванные отеком кишечной стенки. Отек дыхательных путей особенно опасен и может привести к смерти от удушья.

У пациентов с НАЭ имеется дефект в гене, который контролирует белок крови, называемый ингибитором С1. Генетический дефект приводит к выработке либо неадекватного, либо нефункционального белка C1-Inhibitor. Нормальный C1-Inhibitor помогает регулировать сложные биохимические взаимодействия систем на основе крови, участвующих в борьбе с болезнями, воспалительной реакцией и коагуляцией. Поскольку дефектный C1-Inhibitor не выполняет надлежащим образом свою регуляторную функцию, может возникнуть биохимический дисбаланс и продуцировать нежелательные пептиды. Они побуждают капилляры высвобождать жидкость в окружающую ткань, вызывая тем самым отек.

«Цинриз» является первым ингибитором C1-эстеразы (C1-INH), одобренным FDA для предотвращения приступов внезапных отеков у детей (от шести лет и старше), подростков и взрослых. Этот препарат с 2008 года успешно используется для снижения частоты, тяжести и продолжительности отеков у подростков и взрослых пациентов, страдающих ангиодистрофией. Было показано, что у детей в возрасте от шести до 11 лет «Цинриз» уменьшает количество и степень тяжести приступов наследственных ангионевротических отеков и практически избавляет от необходимости использования неотложной терапии. Он вводится внутривенно каждые 3–4 дня для предотвращения или смягчения приступов. Эффективность и безопасность «Цинриза» были оценены в 36-недельном клиническом испытании у 12 детей с HAE в возрасте от семи до одиннадцати лет. Пациентов наблюдали в течение 12 недель для установления базовой частоты приступов, затем давали одну дозу препарата (500 или 1000 ед. каждые 3–4 дня) в течение 12 недель, а затем уменьшали или увеличивали дозу в течение последних 12 недель. Эффективность измеряли в зависимости от уменьшения количества приступов при изменении дозы лекарства по сравнению с исходным уровнем. Стоимость годового курса «Цинриз» — $1,1 млн.

Стоимость жизненно важных препаратов зависит от множества исходных данных, но и их польза неоспорима. Обеспечить идентичную замену дефектным клеткам или способствовать выработке нужных для больного ферментов, зачастую могут только сложные разработки, в которых задействованы большое количество специалистов. В России, к большому сожалению, еще не все эти лекарства одобрены или выдаются по квоте всем нуждающимся. Но однажды мы к этому придем.

Читайте также:  Предприниматель и бизнесмен Васильченко Марина Витальевна, ИНН 501900783328

Симптоматическая терапия рассеянного склероза

Опубликовано в журнале:
ConsiliumMedicum »» Том 4/N 2/2002

М.Л.Демина, Н.Ф.Попова
Московский городской центр рассеянного склероза; кафедра неврологии и нейрохирургии (зав. – акад. РАМН проф. Е.И.Гусев) РГМУ, Москва

Своевременное и адекватное назначение симптоматической терапии при рассеянном склерозе (PC) имеет не менее важное значение, чем патогенетическое лечение. Основными задачами симптоматической терапии являются: уменьшение выраженности остаточных неврологических симптомов при различных типах течения PC или полная компенсация этих симптомов, иными словами — уменьшение инвалидизации; предупреждение осложнений (пролежни, вторичные инфекции, образование контрактур, вегетативно-трофических нарушений); максимально долгое сохранение способности больного к профессиональной деятельности или самообслуживанию в быту, к социальной активности, привычному образу жизни.

Симптоматическая терапия является одним из разделов комплексной медицинской реабилитации больных PC — медикаментозная реабилитация. Главными принципами СТ являются, на наш взгляд, во-первых, индивидуальный подход (выбор лекарственного препарата, дозы, схемы введения); во-вторых, комплексность (сочетание симптоматических препаратов с немедикаментозными методами реабилитации); в-третьих, обеспечение обязательного необходимого контроля за проводимым лечением (клинические, инструментальные и лабораторные методы).

Симптоматическая терапия назначается при выявлении у больного неврологических или других симптомов, оказывающих существенное негативное влияние на повседневную жизнь больного или могущих принести вред здоровью больного в будущем. Наиболее часто требуют коррекции следующие симптомы:

1. Нарушение двигательных функций (параличи, спастичность, тремор, атаксия и др.).

2. Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности. Боль.

3. Нарушение функций тазовых органов и сексуальные расстройства.

4. Пароксизмальные состояния.

6. Нарушения высших психических функций, расстройства эмоционально-волевой сферы.

7. Синдром хронической усталости.

8. Нарушение эндокринных функций. Остеопороз.

9. Болезни внутренних органов и крови.

10. Артрозы, контрактуры.

11. Вегетативно-трофические нарушения.

В данной статье мы остановимся на основных, наиболее изученных и часто встречающихся синдромах нарушения функций нервной системы, требующих коррекции у больных РС.

Симптоматическое лечение нарушений двигательных функций

Симптоматическое лечение нарушений двигательных функций (парезов, спастичности, атаксии) включает комплекс медикаментозных и физических средств. Проведение курсов патогенетической терапии, включающей сосудистые и метаболические препараты, способствует улучшению проведения нервных импульсов по демиелинизированным волокнам и уменьшению двигательных нарушений. Эти препараты хорошо известны: пирацетам, пиритинол, церебролизин, отдельные аминокислоты (глютаминовая кислота, митионин, глицин). При этом очень важны адекватные суточные курсовые дозы. Назначают также ангиопротекторы и антиагреганты, ингибиторы протеолиза. В последние годы стал широко применяться препарат корнитина хлорид 10 мл внутривенно капельно в 200 мл физиологического раствора 1 раз в день. Всего проводится 2 курса по 10 капельниц с интервалом между курсами в 2 нед. Положительный эффект оказывают курсы антиксидантных препаратов, таких как препараты альфа-липоевой кислоты, витамина Е и др.

В комплекс лечения включаются средства, стимулирующие процессы тканевого обмена, – витамины группы В, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, бета-каротин, поливитамины, биогенные стимуляторы (солкосерил).

Имеются публикации, в которых показано уменьшение выраженности двигательных нарушений при использовании блокаторов кальциевых каналов: 4-аминопиридина и 3,4-диаминопиридина, но одновременно отмечается высокий процент побочных эффектов (головокружение, атаксия).

Положительное влияние на двигательные пирамидные расстройства оказывает даларгин (синтетический аналог лейэнкефалина) в дозе 1 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней, однако он усиливает мозжечковые дисфункции.

Тяжелым ослабленным больным с нарушением функций дыхания и глотания, с выраженной гипотрофией мышц возможно назначение анаболических стероидов: ретаболил 1,0 мл 5% раствора (50 мг) 1 раз в 2 нед, на курс 8–10 инъекций. Этой же категории больных при отсутствии выраженной спастичности и гиперкинезов можно назначать прозерин и другие антихолинэстеразные препараты (амбенония хлорид) внутрь или подкожно в небольших дозах: прозерин внутрь 10 мг 2 раза в день или 0,5 мл 0,05% раствора подкожно.

Всем больным РС независимо от глубины неврологического дефицита и длительности заболевания необходимы занятия лечебной физкультурой. Комплекс упражнений и число процедур в день подбираются индивидуально с учетом степени инвалидизации больных.

Спастичность

О лечении спастичности при РС написано много, но, к сожалению, в арсенале врача остается до настоящего времени ограниченное число препаратов:

  • толперизон – миорелаксант центрального действия в таблетках или внутримышечно;
  • тизанидина гидрохлорид – агонист альфа2-адренорецепторов;
  • баклофен – структурный аналог GABA – медиатора ЦНС ингибиторного действия.

Больным РС с повышенным по спастическому типу мышечным тонусом назначается один из указанных препаратов в индивидуальной дозе. Подбор дозы осуществляется в течение 2–3 нед, начиная с наименьшей (1/2 часть суточной дозы), с постепенным увеличением до появления клинического эффекта, т.е. когда мышечный тонус снижается, но при этом не нарастает слабость в паретичных мышцах.

При отсутствии эффекта от максимальных суточных доз можно сочетать миорелаксанты с препаратами других фармакологическх групп: транквилизаторами, препаратами бензодиазепинового ряда (обязательно уточнять совместимость препаратов!). В нетяжелых случаях последнюю группу можно применять самостоятельно. И, напротив, у тяжелых, обездвиженных больных с высоким мышечным тонусом возможно применение препаратов периферического мышечного действия, таких как, например, дантролен в индивидуальной дозе, варьирующей от 50 до 300–400 мг в сутки.

С 1985 г. применяется токсин ботулизма типа А. Он является блокатором высвобождения ацетилхолина из пресинаптической мембраны холинергических синапсов: при внутримышечном (в спазмированную мышцу) введении препарат блокирует нервно-мышечную передачу, оказывая локальное миорелаксирующее действие. Основными показаниями к его применению являются гемифасциальный спазм и фокальные дистонии (блефароспазм, цервикальная дистония – спастическая кривошея, писчий спазм и др.). В настоящее время показания к применению ботокса расширены и спастичность при РС является одним из них.

Сегодня проходит III стадия клинических испытаний двойным слепым плацебо-контролируемым методом ботулотоксин А для лечения спастичности приводящих мышц бедра у больных РС.

И, безусловно, каждому больному РС со спастичностью назначается лечебная физкультура. Упражения должны быть направлены на расслабление и растяжение мышц.

Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности у больных РС

Нарушение поверхностной или глубокой чувствительности больных РС встречаются в 65–92% случаев, которые могут носить самый разнообразный характер, быть постоянными и непостоянными. Нарушения поверхностной чувствительности возможны по типу гипестезий, гиперестезий, дизестезий. Очень часто больные не могут правильно описать свои ощущения и нарушения чувствительности обозначают словом «онемение», а при детальном анализе выясняется, что под этим термином подразумеваются такие состояния, как дизестезии в стопах и конечных фалангах пальцев рук либо гиперестезии по типу «стягивания», «покалываний», а тактильную гипестезию обозначают следующим образом: «ощущение, будто рука в перчатке или покрыта тонкой бумагой». Значительно реже выявляются истинные выпадения поверхностной чувствительности.

Боль – нередкий синдром при PC. Чаще больные жалуются на боль в различных отделах позвоночника, что может быть связано с остеохондрозом, темпы прогрессирования которого нарастают при нарушении и перераспределении тонуса мышц осевого скелета на фоне параличей и спастики. Болезненными ощущениями в мышцах и суставах может сопровождаться спастичность, а также приступы унилатеральных тонических спазмов. Таким образом, при жалобах больного на боль, в каждом случае необходимо уточнить генез этого синдрома.

Нарушения глубокой чувствительности проявляются снижением суставно-мышечного чувства в подавляющем большинстве случаев в нижних конечностях, редко – в верхних, а также снижением вибрационной чувствительности.

Какого-либо специфического лечения чувствительных нарушений в настоящее время нет. Однажды возникнув, этот симптом может сохраняться длительное время, и больные постепенно к нему адаптируются; в других случаях нарушения чувствительности носят приходящий характер и могут полностью регрессировать под влиянием патогенетического лечения. Нарушения поверхностной чувствительности существенно уменьшаются на фоне курсов сосудисто-метаболической терапии. Имеются работы, в которых показан регрес симптомов нарушения поверхностной чувствительности (гипо- и гиперестезии) в результате применения тиоктовой кислоты 600 мг в сутки внутривенно капельно в течение 20 дней.

Пароксизмальные состояния при рассеянном склерозе

Пароксизмальные состояния при PC встречаются, по данным различных авторов, у 5–17% больных. Условно их разделяют на пароксизмальные состояния эпилептического и неэпилептического генеза. Подобное разделение на эти группы связано с морфологией поражения мозга. Большинство исследователей этого вопроса считают, что эпилептические пароксизмы у больных PC возникают при близком расположении бляшки к коре головного мозга и ее влиянии на кору. Неэпилептические пароксизмы – при нарушении функционального состояния осевого цилиндра демиелинизированного нервного волокна.

Клиническая картина пароксизмальных состояний при РС характеризуется следующими симптомами:

  • унилатеральные тонические болезненные спазмы;
  • гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии;
  • острые эпизоды дизартрии с атаксией;
  • пароксизмальная потеря слуха;
  • острые сенсорные пароксизмы;
  • хореоартетоз при движении;
  • нарколепсия;
  • пароксизмальный кашель;
  • пароксизмы, зуды, дизестезии, парестезии;
  • невралгия тройничного нерва;
  • пароксизмальный конвергенционный спазм;
  • нетипические невралгические боли;
  • эпилептические припадки.
Читайте также:  Анализы при поносе расшифровка и показатели нормы

Провоцирующим моментом этих состояний могут быть эмоциональное и двигательное напряжение. Общим для этих симптомов является их кратковременность. У большинства больных каждый пароксизм продолжается от 30 с до 1–2 мин с последующим полным восстановлением возникшего симптома. Как правило, пароксизмальные состояния неэпилептического генеза наблюдаются у больных с неглубокой выраженностью неврологического дефицита в виде умеренной мозжечковой или пирамидной недостаточности. Пароксизмальные состояния эпилептического генеза по клинической картине идентичны генерализованным или парциальным судорожным эпилептическим припадкам. У части больных припадки диагностируются до развития клинической картины и постановки диагноза РС. В других случаях припадки появляются у больных с достоверным РС в различные сроки от начала заболевания.

Болезненные тонические спазмы клинически проявляются как кратковременные тонические сокращения мышц конечностей, сопровождающиеся интенсивной болью. При этом происходит сгибание в локтевом и лучезапястном суставах и приведение руки к туловищу и разгибание в бедренном и коленном суставах ноги. Иногда вовлекается лицевая мускулатура. Изолированные тонические спазмы мышц лица обозначаются как гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии. Как правило, тонический спазм бывает односторонним, реже – с двух сторон.

Острая пароксизмальная дизартрия с атаксией – это приступ кратковременной потери речи по типу мозжечковой дизартрии, сопровождающийся статической или динамической атаксией.

Пароксизмальный конвергенционный спазм – тоническое сокращение глазодвигательных мышц с установкой глазных яблок по типу сходящегося косоглазия. Остальные неэпилептические пароксизмальные состояния связаны с дисфункцией органов чувств: потеря слуха, острые сенсорные пароксизмы, кашель, зуд, дизестензии, парестезии и др.

До сегодняшнего дня остается дискутабельным вопрос, расценивать ли невралгию тройничного нерва у больных PC как синдром PC или как самостоятельное сопутствующее заболевание. По своей сути это – пароксизмальное состояние, поэтому мы посчитали возможным упомянуть его в данном разделе симптоматической терапии PC.

Для лечения пароксизмальных состояний успешно применяются противосудорожные препараты, чаще других – карбамазепин 0,2–0,4 г 1–2 раза в день. Обычно этого бывает достаточно и через 6–8 нед лечения приступы не возобновляются, однако части больным приходится принимать препарат более длительно.

При неэффективности данной терапии можно применять другие противосудорожные препараты.

Эпилептические пароксизмальные состояния при PC лечатся как эпилепсия. Больной должен наблюдаться у эпилептолога, доза антиконвульсантов подбирается индивидуально с учетом вида и частоты возникновения припадков.

Остеопороз

Больные PC относятся к группе риска развития остеопороза по нескольким причинам: преобладание женского пола, ограничение двигательной активности, частые падения и, что наиболее важно, частое использование кортикостероидных гормонов.

При PC остеопороз изучен недостаточно. Имеется лишь несколько отдельных сообщений, посвященных этому вопросу. Известно также, что одним из факторов развития остеопороза является дефицит витамина D3. Сам витамин D3 является биологически инертной молекулой. В процессе его гидроксилирования в печени, а затем в почках он превращается в активный гормон 1,25-дигидроксивитамин D3. Процесс преобразования неактивного витамина D3 в активный гормон связан с кальцием и фосфором. Исследования уровня гормонов 25-гидроксивитамина D3 и 1,25-дигидроксивитамина D3 у женщин, больных РС, выявило дефицит витамина D3 у 1/3 больных (

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – это аутоиммунное заболевание нервной системы. Очаги поражения затрагивают отделы головного и спинного мозга. Проявляется, как правило, в возрасте 20 – 40 лет. В основе заболевания лежит процесс демиелинизации – разрушение оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге, что приводит к появлению неврологических симптомов.

Симптомы рассеянного склероза: нарушения двигательных функций (слабость в мышцах, нарушение координации движения, шаткость при ходьбе) и чувствительности конечностей (онемение, покалывание в руках и ногах), снижение остроты зрения, произвольное мочеиспускание, быстрая утомляемость. При длительном течении болезни отмечается снижение интеллекта.

Для постановки диагноза необходимо провести МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием с целью выявления очагов демиелинизации.

Мы предлагаем пациентам с рассеянным склерозом пройти курс терапии в стационаре нашего медицинского центра, где им будет оказано комплексное лечение, а также дополнительные процедуры: плазмаферез, массаж.

Иногородним пациентам и жителям Ленинградской области возможно одновременное лечение в условиях стационара и обследования для уточнения диагноза.

Программа пульс-терапии при рассеянном склерозе

Программа пульс-терапии применяется в случае обострения (усиление имеющихся и появление новых симптомов) заболевания.

Длительность программы в зависимости от тяжести состояния пациента составляет от 3-х до 7-ми дней.

Цель лечения — воздействие на механизмы развития заболевания, в результате которого происходит уменьшение или исчезновение имеющихся проявлений болезни (уменьшается или проходит слабость в руках, ногах, улучшается зрение, исчезают головокружения, уменьшается шаткость при ходьбе, тазовые нарушения, онемения конечностей).

При лечении рассеянного склероза используются гормональные препараты в высоких дозах.

Для начала терапии требуются результаты фиброгастродуоденоскопии, с целью исключения язвы желудка и 12-перстной кишки и развития кровотечений, а также подтверждение обострения с помощью МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Преимущества лечения в центре Бехтерев

Индивидуальный подход

Каждый наш пациент — уникален. Каждый комплекс лечения уникален. Мы постоянно совершенствуем наш уровень сервиса, и, на данный момент предлагаем вам следующие формы лечения:

  1. выезд врача на дом для осмотра и консультации;
  2. амбулаторное лечение (посещение клиники для консультаций, обследований и процедур);
  3. стационарное лечение (нахождение в клинике 24 часа);
  4. дневной стационар (посещение клиники на весь день с возможностью вернутся вечером домой).
Работаем круглосуточно и без выходных

Госпитализация в наш центр возможна в любое время суток. Наши пациенты получают постоянный уход и внимание на протяжении всего времени пребывания в центре, 24 часа в сутки.

Высокий профессионализм врачей

Мы крайне щепетильно подходим к вопросу отбора качественных специалистов для работы в нашем центре. Помимо высокого профессионального уровня все наши врачи любят свое дело.

Комфортабельный стационар

Палаты оборудованы душем, туалетом, телевизором, кондиционером. Пациентам предложено сбалансированное трехразовое питание, предусматривающее различные варианты меню, например, диетическое и вегетарианское.

Гибкая ценовая политика и удобные варианты оплаты

Так как каждый больной требует индивидуального подхода к лечению — мы постарались сделать наш прайс максимально простым и понятным для вас, также, мы сделали 5 вариантов оплаты нашего лечения.

Цены на неврологическое лечение

В этом разделе: цены на консультации специалистов, амбулаторное лечение, процедуры, лечение в стационаре, реабилитация после инстульта, лечение на дому, уход за пожилыми людьми

  • Консультации специалистов
  • Амбулаторное лечение
  • Лечение на дому
  • Стационарное лечение

Цены на консультации специалистов

Вид процедуры Цена (руб.)
Консультация невролога 2 100
Консультация зав.неврологическим отделением 2 500
Консультация инструктора ЛФК 800
Консультация рефлексотерапевта (консультация + процедура) 1 500
Консультация эндокринолога 1 200
Консультация эндокринолога повторная 900

Цены на амбулаторное лечение в неврологическом отделении

Вид процедуры Описание Цена (руб.)
Массаж 1 сеанс 850
Краниоспинальная нейростимуляция 1 500
Транскраниальная нейростимуляция с релаксацией 1 500
Иглорефлексотерапия амбулаторно 950
в стационаре 600
Электромиостимуляция амбулаторно 800
в стационаре 600
Лазеротерапия амбулаторно 550
в стационаре 450
Магнитотерапия амбулаторно 500
в стационаре 300
Внутримышечная инъекция без лекарств 100
Внутривенная инъекция без лекарств 150
Внутривенная капельная инъекция без лекарств 500
Паравертебральная блокада обезболивающая 1 500
Паравертебральная блокада обезбаливающая и противовоспалительная 1 800

Цены на неврологическое лечение на дому

Вид процедуры Цена (руб.)/вызов
Консультация невролога 3 200
Консультация эндокринолога 2 500
Проведение рефлексо/физиотерапии 2 000

Цены на лечение в стационарном неврологическом отделении

Вид палаты Цена (руб.)/сутки
2х местная палата / сутки 3 600
2х местная палата (с уходом) / сутки 3 900
Уход за лежачими пациентами (без лечения) 2 950
Дневной стационар / день 3 100
Одноместная палата 8 000

В стоимость входит:

  • Круглосуточное пребывание в палате
  • Диагностика и подбор индивидуального плана лечения
  • Питание
  • Медикаментозная терапия ( препараты для улучшения кровообращения в головном и спинном мозге, питания нервных клеток и периферических нервов)
  • Занятия с реабилитологом
  • Занятия с врачом ЛФК
  • Массаж
  • Занятия с логопедом
  • Физиотерапевтическое лечение
  • Круглосуточный уход
  • Забор общеклинических анализов
  • Б/х крови
  • ЭКГ
  • Консультации специалистов

Дополнительно оплачиваются услуги:

  • Иглорефлексотерапия (600 руб за 1 сеанс)
  • Озонотерапия, ксенонотерапия и другие доп услуги (по прайсу стационара)
  • Консультации узких специалистов
  • Обследование головного мозга, позвоночника (МРТ, КТ), УЗИ.

Внимание! Комплекс лечения индивидуален и зависит от вида болезни. Более подробную информацию вы можете получить по контактным телефонам нашего центра.

Ссылка на основную публикацию
Семь признаков того, что пора к проктологу
Шишка в заднем проходе - причины и лечение у женщин и мужчин Одной из распространенных патологий современности является появление шишкообразных...
Седальгин-Нео; инструкция по применению, описание
Седальгин Плюс - инструкция по применению ИНСТРУКЦИЯпо применению лекарственного препарата для медицинского применения Регистрационный номер: Торговое название препарата: СЕДАЛЬГИН ®...
Седативные средства описание фармакологической группы в Энциклопедии РЛС
Обзор успокоительных: какие таблетки от нервов и стресса бывают? На сегодняшний день практически невозможно обойтись без успокоительных средств, так как...
Семь регионов сорвали закупку жизненно важного препарата от склероза Общество РБК
Самые дорогие в мире лекарства: лечение рассеянного склероза, возвращение зрения, спасение от синдрома Хантера Люди, которые внезапно заболели тяжелым заболеванием...
Adblock detector