Рак почки, общие симптомы и признаки заболевания

Опухоли почек у детей

Шмыров О.С., Корочкин М.В., Корицкий А.В.

В 2014 году в нашей больнице открылось отделение онкологии. В нём лечатся дети с онкологическими новообразованиями любой локализации. Хирургическое лечение опухолей почек реализуется на базе нашего отделения, при участии специально организованной бригады хирургов, владеющих необходимыми навыками.

Всё лечение выполняется с соблюдением принципов абластики. Когда присутствует такая возможность, мы стараемся использовать минимально-травматичные технологии – лапароскопию, ретроперитонеоскопию, пункционную биопсию под ультразвуковым контролем. К сожалению, иногда позднее выявление процесса и высокая стадия заболевания не позволяют снизить травматичность вмешательства, в этом случае приоритетом в хирургическом лечении является радикальность операции и возможность для пациента продолжить полноценную жизнь.

Ниже кратко освещены вопросы, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто.

В настоящее время проблема детской онкологии становится все более и более актуальной. Это связано с ростом количества маленьких пациентов с опухолями почек. Опухоли почек составляют 10—30% всех опухолей у детей.

Наиболее распростаренным видом опухолей почек у детей является нефробластома (или опухоль Вильмса), которая составляет около 85—90% случаях всех опухолей.

Опухоль Вильмса — эмбриональная нефробластома почек, развивающаяся из зачатков эмбриональной ткани. Названа по имени немецкого хирурга Макса Вильмса (1867-1917), описавшего ее в 1899 году.

Наиболее часто эти опухоли встречаются у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Однако встречается и у новорожденных. Заболеваемость одинаковая среди мальчиков и девочек.

Левая почка поражается несколько чаще, чем правая. Как правило это односторонее поражение.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу почки. При проростании капсулы она распространяется на забрюшинную жировую клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды с образованием опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно разнообразная, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь разную степень дифференциации. Так же встречаются настолько недифференцированные клетки, что порой трудно определить их гистологическую пренадлежность. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, костная ткань, нервные волокна. Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Классификация процесса по стадиям:

  • I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.
  • II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.
  • III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.
  • IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).
  • V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

Другие онкологические заболевания почек у детей:

  • Светлоклеточная саркома почек (Clear cell sarcoma) – онкологическое заболевание, которое может поражать также легкие, печень, мозг и другие мягкие ткани.
  • Опухоль RT Rhabdoi – опухоль почек, возникающая преимущественно у младенцев и маленьких детей. Опухоль быстро развивается и распространяется на ткани легких и мозга.
  • Нейроэпителиальные(neuroepithelial) опухоли почек(NETK)встречаются редко, ими болеют, как правило, взрослые люди в молодом возрасте. Такие опухоли быстро растут и распространяются.
  • Опухоль почки по типуDesmoplastic small round cell – встречается редко, представляет собой саркому мягких тканей.
  • Частично дифференцированная нефробластома(Cystic partially differentiated nephroblastoma) – крайне редко встречающаяся разновидность опухоли Вильмса, представляющая собой скопление цист.
  • Карцинома почечных клеток (Renal cell carcinoma, RCC) – заболевание редко встречается у младенцев и детей в возрасте до 15 лет, но распространено у молодых людей 15-19 лет. Может распространяться на ткани легких, печени, костей и лимфатических узлов.
  • Mesoblastic nephroma – опухоли этого типа диагностируются, как правило, в течение первого года жизни ребенка и хорошо поддаются лечению. Одна из форм этого заболевания может быть обнаружена при ультразвуковом внутриутробном исследовании плода или в течение первых 3 месяцев жизни младенца. Мезобластическая нефрома чаще встречается у мальчиков.
  • Первичная синовиальная почечная саркома (Primary renal synovial sarcoma, PRSS) – достаточно редкое онкологическое заболевание почек, встречается, как правило, у взрослых людей молодого возраста.
  • Нефробластоматоз характеризуется диффузным или мультифокальным вовлечением почечной ткани остатками нефрогенного листка. Нефрогенные остатки являются очагами метанефрической бластемы, которые сохраняются с 36 недели беременности и имеют потенциал для озлокачествения и трансформации в опухоль Вильмса.

Клиническая картина.

Начальная стадия заболевания в большинстве случаев течет бессимптомно.

Как правило опухоль почки является случайной находкой на плановом УЗИ исследовании брюшной полости во время диспансерного осмотра, или при обращении пациентов за медицинской помощью по другим причине. Наиболее распространенным первичным клиническим проявлением являются боли в животе. Иногда первым симптомом является изменение цвета мочи — макрогематурия. Эти проблемы приводят пациента в клинику, где при проведении первичного обследования выявляется опухоль почки.

Иногда обратиться за медицинской помощью родителей заставляют проблемы, связанные с общим недомоганием ребенка: снижение аппетита, потеря массы тела, быстрая утомляемоть, постоянное плохое самочувствие ребенка, тошнота, приступы необоснованной рвоты.

Часто обращение к врачу, связано с тем, что родители самостоятельно обнаруживают у ребенка образование в брюшной полости.

Диагностика.

Помимо осмотра, проведения пальпации живота и УЗИ органов брюшной полости и почек проводят дополнительные методы обследования.

К ним относятся компьютерная томография почек и забрюшинного пространства, компьютерная ангиография, магнитно-резонансная томография. Данные методы обследования помогают точно определить размеры, локализацию опухоли и распространенность процесса, то есть имеется ли инвазивный рост опухоли или процесс не выходит за пределы почки.

Необходимо выявить очаги метастазирования опухоли. С данной целью выполняется УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства и компьютерная томография органов грудной клетки. Которые достоверно определяют метастазы в органах брюшной и грудной полости (чаще всего поражаются легкие и забрюшинные лимфатические узлы). В большинстве случаев требуется гистологическая верификация опухоли (тонко-игольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием, толстоигольная биопсия с формированием столбика ткани с гистологическим и иммуногистохимическим исследование).

Лечение опухолей почек комбинированное. Оно сочетает в себе активную хирургическую тактику, химиотерпию и при необходимостти лучевую терапию.

Подход к лечению к каждом конкретном случае определяется индивидуально, в зависимости от размеров опухоли, наличие инвазивного роста, наличие матастазов в другие органы.

При большом объеме опухолевой ткани в начале целесообразнее провести курс химиотерапии для уменьшения объема опухоли и лишь потом проводить оперативное лечение.

В ряде случаев первично выполняется хирургическое удаление опухоли с последующим проведением курсового химитерапевтического лечения.

Читайте также:  Что для мужчины главное в отношениях

В большинстве случаев при назначении курсовой полихимиотерапии в настоящее время для лечения опухоли Вильмса мы используем протокол SIOP.

На базе нашей клиники создано отделение онкологии, которое тесно сотрудничает с нашим отделением. Совместно с врачами онкологами определяется алгоритм обследования пациента и определяется тактика дальнейшего лечения. Мы подходи к каждому нашему пациенту индивидуально исходя из полученных данных обследования.

В арсенале нашего отделения имеется все необходимое современное диагностическое оборудование для быстрого и качественного обследования пациента с данной патологией:

  • Ультразвуковые аппараты экспертного класса
  • Компьютерный томограф
  • Магнитнорезонансный томограф
  • Широкие спектр лабораторной диагностики
  • Проведение гистологическиого и иммуногистохимического исследования
  • Создана специальная рабочая онкологическая группа врачей различных специальностей.

Мы имеем возможность своевременно выполнить широкий спектр современных высокотехнологичных малоинвазивных хирургических пособий. Таких как:

  • Пункционная биопсия под контролем ультразвукового аппарата.
  • Открытая биопсия лимфатических узлов.
  • Удаление опухоли лапароскопическим доступом (лапароскопическая нефрэктомия, лапароскопическая атипичная резекция почки, лапароскопическая нефруретерэктомия).

Так же выполняются открытые операции по удалению опухолей почек. Таким образом, каждому пациенту поступившему в клинику с диагнозом новообразование почек максимально быстро проводится весь необходимый спектр обследования и лечения.

При своевременном выявлении и лечение детей с данной патологией делает прогноз для дальнейшей жизни максимально благоприятным. Что в процентном соотношении составляет 70—90% вылеченных больных.

Наличие всей необходимой современной диагностической базы и широкий спектр хирургического лечения, слаженная и быстрая работа коллектива, позволяет нам проводить лечение на самом современном уровне, что помогает вылечить и продлить жизнь нашим пациентам.

Морозовская детская городская клиническая больница
Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии
Москва, 2014

Эпителиальный рак почки

  • Главная
  • О раке
  • О лечении рака
  • Личные истории
  • Сообщество
  • Курсы
  • Глоссарий
  • О нас
  • Поддержка и консультации
    • Основное
    • Документы
    • Блоги
    • Персоны
    • Новости
    • Портал
    • О нас
    • Поддержка и консультации
    • Для врачей

    • О раке
    • О лечении рака
    • Личные истории
    • Сообщество
    • Курсы
    • Глоссарий

    Морфологическая классификация

    В основе традиционных классификаций рака почки лежат особенности морфологии клетки и клеточного ядра. Современные классификации учитывают данные морфологических, цитогенетических и молекулярных исследований и выделяют 5 видов рака почки:

    • Светлоклеточный – 60-85%
    • Хромофильный (Папиллярный) — 7-14%
    • Хромофобный – 4-10%
    • Онкоцитарный – 2-5%
    • Рак собирательных протоков – 1-2%

    О прогностической значимости различных вариантов почечно-клеточного рака будет сказано ниже.

    Метастазирование

    Рак почки метастазирует гематогенным и лимфогенным путем. Метастазы обнаруживаются у 25% пациентов на момент установления диагноза . Выживаемость данных больных составляет от 6 до 12 месяцев и только 10% переживают 2 года. Приблизительно у 30-50% больных в различные сроки после нефрэктомии появляются метахронные метастазы. Прогноз последней группы несколько лучше, однако, 5-летняя выживаемость не превышает 9%. По данным Saitoh et al. (1982) наиболее частыми локализациями множественных метастазов являются легкие 76%, лимфатические узлы 64%, кости 43%, печень 41%, ипсилатеральный и контралатеральный надпочечник 19% и 11,5%, контралатеральная почка 25%, головной мозг 11.2%. Солитарные метастазы или метастатическое поражение только одного органа имеет место только в 8-11% случаев.

    Говоря о течении метастатической болезни при раке почки, нельзя не упомянуть о случаях спонтанной регрессии и стабилизации. Спонтанная регрессия отмечается у 0,4%-0,8% больных раком почки. Это касается в подавляющем большинстве случаев регрессии легочных метастазов. Стабилизация болезни, определяемая, как отсутствие роста и появления новых метастазов, наблюдается у 20-30% больных. С такой же частотой отмечается стабилизация болезни (отсутствие роста первичной опухоли) у больных раком почки без метастазов. Этот феномен должен учитываться при решении вопроса о хирургическом или системном лечении больных с высоким риском, которые в действительности, могут прожить дольше без всякого лечения.

    Классификация рака почки

    Почечно-клеточный рак характеризуется весьма вариабельным клиническим течением, что обусловлено генетической гетерогенностью и морфологическим разнообразием данной группы опухолей.

    В настоящее время в России, как и во многих странах, используется классификация, предложенная Международным противораковым союзом ((UICC) tumor, node, metastasis (TNM)), подробно освещающая степень распространенности опухолевого процесса с целью определения лечебной тактики.

    TNM клиническая классификация почечно-клеточного рака (2002)

    Т — первичная опухоль
    ТХ — первичная опухоль не может быть оценена
    Т0 — нет данных о первичной опухоли
    Т1 — опухоль не более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой

    1. T1a — опухоль до 4 см
    2. T1b — опухоль 4-7 см

    Т2 — опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой
    Т3 — опухоль распространяется в крупные вены, или инвазирует надпочечник, или окружающие ткани, но не выходит за пределы фасции Герота

    1. Т3а — опухолевая инвазия надпочечника или паранефральной клетчатки впределах фасции Герота
    2. Т3b — опухоль распространяется в почечную вену или нижнюю полую вену ниже диафрагмы
    3. Т3с — опухоль распространяется в нижнюю полую вену выше диафрагмы или инвазирует ее стенку.

    Т4 — Опухоль распространяется за пределы фасции Герота


    Рисунок 1. Схематическое изображение стадий Т1 и Т2


    Рисунок 2. Схематическое изображение стадий Т3а и Т3b

    N — регионарные лимфатические узлы

    NX — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены
    N0 — нет метастазов в регионарных лимфатические узлах
    N1 — метастаз в одном регионарном лимфатическом узле
    N2 — метастазы более чем в одном регионарном лимфатическом узле

    М — отдаленные метастазы

    МХ — отдаленные метастазы не могут быть оценены
    М0 — нет отдаленных метастазов
    М1 — отдаленные метастазы

    pTNM — патологоанатомическая классификация

    pT, pN и pM категории соответствуют T, N и М категориям

    G — гистопаталогическая градация

    GX — степень дифференцировки не может быть оценена
    G1 — высоко дифференцированная опухоль
    G2 — умеренно дифференцированная опухоль
    G3-4 — низко дифференцированная/недифференцированная опухоль

    Группировка по стадиям

    Стадия I

    Cтадия II

    Стадия III

    Стадия IV


    Факторы прогноза

    Клинические факторы

    Одним из важнейших направлений современной онкоурологии является выделение факторов, позволяющих составить индивидуальный прогноз и определить оптимальную тактику лечения больных раком почки.

    По данным ряда авторов прогностически неблагоприятным являются: тяжелое общее состояние больного, наличие клинических симптомов заболевания на момент установления диагноза, снижение массы тела более чем на 10%. Напротив, возраст, пол и национальность не влияют на прогноз. В ряде исследований продемонстрировано достоверное неблагоприятное влияние на выживаемость увеличения скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гаптоглобулина, ферритина, С-реактивного белка, орозомукоида, ?-1-антитрипсина, интерлейкина-6.

    У больных диссеминированным почечно-клеточным раком прогностическое значение имеют анемия, гиперкалиемия, гипоальбуминемия и повышение уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови.

    Показано влияние на исход заболевания таких факторов, как хромогранин А, нейронспецифическая энолаза (NSE), раковый антиген 125 (СА-125), опухоль-ассоциированный ингибитор трипсина (TATI) и эритропоэтин. В настоящее время проводятся исследования, посвященные изучению генетических маркеров в крови и моче, которые могут позволить составить индивидуальный прогноз больных раком почки.

    Патоморфологические факторы

    Стадия опухолевого процесса (Т), отражающая анатомическую распространенность новообразования, является наиболее значимым фактором прогноза при раке почки. Пациенты с опухолью, ограниченной почкой, имеют лучший прогноз. Инвазия за пределы капсулы Герота (T3a) уменьшает выживаемость на 27%, наличие опухолевого тромбоза почечной и нижней полой вен (T3b-c) – на 40% (таблица 1, рисунок 3).

    Читайте также:  Вирус коксаки симптомы, лечение, профилактика Москва


    Рисунок 3. Выживаемость 2507 больных раком почки в зависимости от стадии Т

    Стадия T

    5-летняя выживаемость (%)

    Рисунок 4. Выживаемость 2507 больных раком почки в зависимости от стадии N

    Появление отдаленных метастазов резко ухудшает прогноз при раке почки. 5-летняя выживаемость больных диссеминированным раком почки составляет 14,6%, что достоверно меньше, чем в группе пациентов с локализованной опухолью (57,3%) (р=0,0000) (рисунок 5). При наличии отдаленных метастазов стадия Т почечно-клеточного рака прогностического значения не имеет.
    Большая продолжительность жизни при диссеминированном почечно-клеточном раке наблюдается при метахронном появлении метастазов и солитарных опухолевых очагах, локализующихся в одном органе. Одним из наиболее важных прогностических факторов является возможность радикального удаления всех определяемых метастазов.


    Рисунок 5. Выживаемость 2507 больных раком почки в зависимости от стадии М

    Гистопатоморфологические признаки

    Большинство современных гистологических классификаций принимает во внимание морфологические признаки клеточного ядра, которые являются независимыми факторами прогноза, занимающими второе место по значимости после стадии заболевания. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолями GI составляет 76%, GII – 72%, GIII – 51%, GIV – 35%.

    Плоидность ДНК коррелирует с целлюлярной кинетикой почечно-клеточного рака: в диплоидных опухолях отмечается более низкий уровень фракции клеток, находящихся в S-фазе, а также более продолжительное время удвоения опухоли, чем в анеуплоидных клонах, что ассоциировано с благоприятным прогнозом .

    На выживаемость больных раком почки влияет митотический индекс. Выявлено, что при наличии менее 1 фигуры митоза на 10 полей зрения при малом увеличении 10-летняя выживаемость составляет 67%, более 1 – 16%.

    Генетические факторы

    Как было отмечено выше, современные классификации рака почки учитывают не только морфологические, но и цитогенетические особенности опухоли, обуславливающие различное клиническое течение.

    Традиционный (не папиллярный) рак составляет 75% всех эпителиальных опухолей почки и характеризуется наличием делеции хромосомы 3р. Только в опухолях данного типа имеет место мутация гена VHL. Данный тип рака почки имеет более высокий метастатический потенциал и отличается худшей выживаемостью по сравнению с папиллярной и хромофобной формами.

    При папиллярной форме рака почки обычно выявляется комбинация трисомий по 7,17,3q,8,12,16 и 20 хромосомам, а также утрата Y хромосомы. Папиллярная карцинома часто бывает двухсторонней и мультифокальной, ассоциирована с лучшей выживаемостью, чем традиционный, но худшей, чем хромофобный тип опухоли (рисунок 6).

    Для хромофобного рака характерно уменьшение количества хромосом в сочетании с гетерозиготностью по хромосомам 1,2,6,10,13,17,21,X и гипоплоидным содержанием ДНК. Данная форма почечно-клеточного рака имеет низкий метастатический потенциал. Выживаемость больных хромофобными опухолями больше, чем в группе пациентов с папиллярной и традиционной формами рака почки.

    Рак собирательных протоков является редкой опухолью, составляющей 1%-2% всех случаев почечно-клеточного рака. Рак собирательных протоков является очень агрессивной опухолью с высоким метастатическим потенциалом.

    Таким образом, генетические альтерации детерминируют туморогенез и степень злокачественности опухолевого процесса при различных формах почечно-клеточного рака.

    Рисунок 6. Выживаемость больных в зависимости от формы почечно-клеточного рака

    Факторы регуляции клеточного цикла

    В ряде исследований отмечено прогностическое значение изменений, происходящих в системе регуляции клеточного цикла в процессе развития опухоли. Система регуляции клеточного цикла представлена протеинами, такими как циклины, циклин-зависимые киназы (CDK), CDK-ингибиторы и специфические фосфорилированные и нефосфорилированные субстраты. Белки-регуляторы клеточного цикла являются продуктами экспрессии протоонкогенов. Трансформация протоонкогена в онкоген является одной из ключевых аберраций туморогенеза, приводящей к нарушению регуляции клеточного цикла, обуславливающему повреждение механизмов контроля за клеточным ростом, пролиферацией и апоптозом.

    Факторы ангиогенеза

    Ангиогенез является важнейшим фактором, определяющим прогрессию опухоли и оказывающим существенное влияние на прогноз больных почечно-клеточным раком. Увеличение новообразования более чем на 1 мм требует появления новых сосудов. Существенную роль в туморогенезе играет сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF). В настоящее время проводятся исследования, посвященные изучению прогностической роли других факторов (фактора некроза опухоли (TNF-?), основного фактора роста фибробластов (bFGF)) и ингибиторов ангиогенеза (ангиостатина, фактора некроза опухоли (TNF-?)).

    Клинические проявления рака почки

    Классическая триада симптомов, описываемая ранее при раке почки у 15% больных (боль, макрогематурия и пальпируемая опухоль), в настоящее время встречается редко. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно.

    Клинические проявления возникают в основном при поздних стадиях. Среди местных симптомов наиболее часто отмечаются боль и гематурия. Боли в пояснице и животе возникают при инвазии или компрессии растущей опухолью окружающих структур, а также при почечной колике, обусловленной окклюзией мочеточников сгустками крови. Острая боль может быть следствием кровоизлияния в опухоль или ее разрыва с формированием забрюшинной гематомы. Прощупываемая опухоль – третий местный симптом рака почки, бывает положительным у 12-15% на момент установления диагноза. Появление варикоцеле отмечают до 3.3% больных .

    Артериальная гипертензия — непостоянный симптом, (вызываемый сдавлением сегментарных артерий, окклюзией мочеточника, метастазами в головной мозг, формированием артерио-венозных шунтов, или повышенной секрецией опухолью ренина) наблюдается у 15% больных раком почки.

    Синдром сдавления нижней полой вены (НПВ) (отеки ног, варикоцеле, расширение подкожных вен живота, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, протеинурия) развивается у 50% больных при опухолевом тромбозе НПВ или при компрессии НПВ опухолью и увеличенными лимфатическими узлами.

    Рак почки характеризуется большим разнообразием паранеопластических синдромов, наблюдаемых более чем у половины больных. Одной из функций нормальной почечной паренхимы является продукция различных биологически активных веществ (эритропоэтин, ренин, простагландины, простациклины, тромбоксаны, образование активной формы витамина D). Наличие опухоли может приводить к повышенной секреции вышеуказанных субстанций, либо к продукции других гормонов, таких как паратгормон, инсулин, глюкагон, человеческий хорионический гонадотропин. В результате у пациентов может отмечаться артериальная гипертензия, эритроцитоз, гиперкальциемия, гипертермия и др. Появление вышеуказанных симптомов может быть единственным проявлением заболевания и должно настораживать врача в отношении возможного опухолевого поражения почек. После радикального удаления опухоли паранеопластические проявления, как правило, исчезают, но могут возникнуть вновь при развитии местного рецидива или отдаленных метастазов. Таким образом, последние могут быть использованы для мониторинга заболевания.

    Редкой формой паранеопластического синдрома является амилоидоз (1.7%). Сохраняющий после нефрэктомии амилоидоз является крайне неблагоприятным фактором прогноза.

    До сих пор непонятным остается возникновение в ряде случаев печеночной недостаточности при отсутствии ее метастатического поражения. При этом у больных раком почки отмечается гипоальбуминемия, повышение щелочной фосфатазы, лейкопения, лихорадка, возможно появление очагов некроза печеночной паренхимы (синдром Штафера). Восстановление функции печени после нефрэктомии является благоприятным прогностическим признаком.

    Особенное место в клинической картине рака почки занимают симптомы, обусловленные метастазированием, так как более 25% больных имеют отдаленные метастазы на момент установления диагноза. Первым проявлением поражения легких являются кашель и кровохарканье. Костные метастазы могут манифестировать болевым синдромом, развитием патологических переломов, компрессией спинного мозга, появлением пальпируемой опухоли. Поражение головного мозга сопровождается быстрым появлением и нарастанием неврологической симптоматики. Множественные метастазы в печень могут проявляться желтухой.

    Читайте также:  Метаболический блок - это 1

    Такие общие симптомы, как анемия, высокая СОЭ, потеря аппетита, похудание, слабость являются признаками поздних стадий.

    Эпителиальные опухоли почки

    Опухоли почки, включенные в классификацию ВОЗ 2004 г., представлены в табл. 1.1.

    Таблица 1.1. Классификация опухолей почки

    Почечноклеточный рак составляет около 90% всех злокачественных новообразований почки, занимая в мире 12-е место среди мужчин и 17-е место среди женщин по заболеваемости. Более 95% почечноклеточных карцином представлены спорадическими карциномами, развивающимися в пожилом возрасте и имеющими одностороннюю локализацию.

    При наследственных (семейных) опухолях, связанных с онкологическими синдромами, развитие новообразований почки обусловлено в первую очередь герминальными наследственными мутациями.

    Онкоцитома. Oncocytoma. 8290/0

    Макроскопически опухоль имеет вид узла от 0,3 до 26,0 см (средний размер 4.8-8.1 см) красно-коричневого цвета, реже — желто-коричневого или светло-желтого. Характерны кровоизлияния, могут быть кисты, распространение в паранефральную клетчатку и сосуды, имитирующее инвазивный рост. Множественная онкоцитома отмечается в 13% случаев

    Опухоль представлена преимущественно округлыми или полигональными крупными клетками с плотной зернистой эозинофильной цитоплазмой, мономорфными ядрами с пылевидным распределением хроматина, центрально расположенным ядрышком. Опухолевые клетки находятся в гиалинизированной или миксоидной строме.

    Также можно обнаружить двуядерные клетки, клетки с высоким ядерно цитоплазматическим индексом, полиморфными гиперхромными ядрами, участки с выраженной ядерной атипией. Классический вариант онкоцитомы характеризуется сочетанием гнезд опухолевых клеток, солидных полей, трабекулярных тяжей (рис. 1.26-1.28).


    Рис. 1.26. Онкоцитома. Сочетание гнезд опухолевых клеток и трабекулярных тяжей. Окраска гематоксилином и эозином. х200


    Рис. 1.27. Онкоцитома. Гнезда опухолевых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х200


    Рис. 1.28. Онкоцитома. Опухоль представлена округлыми и полигональными крупными клетками с плотной зернистой эозинофильной цитоплазмой, низкой анаплазией ядер. Окраска гематоксилином и эозином. х400

    В ряде случаев дифференциальная диагностика светлоклеточной карциномы. хромофобной карциномы или доброкачественной онкоцитомы вызывает значительные трудности. Также возможны сложности при исследовании метастазов в лимфоузлах без выявленного первичного очага. Для решения этих проблем применяется иммуногистохимическое (ИГХ) исследование.

    Основными маркерами светлоклеточного почечноклеточного рака считаются RCC, СD10, цитокератины, эпителиальный мембранный антиген (ЕМА) и виментин. При светлоклеточной карциноме обычно наблюдается положительная реакция с CK-L, СК18, РСК, АЕ1/АЕЗ, ЕМА и виментином, но отрицательная реакция с СК7, СК19, СК20, 34вE12, S-100, НМВ-45 и ингибином.

    Следует подчеркнуть, что. по данным разных авторов, эти маркеры экспрессируются не во всех случаях светлоклеточных карцином, например: САМ5.2 — в 84%, АЕ1/АЕЗ — в 67%, ЕМА — в 64%, виментин — в 47%. а в некоторых образцах отмечалась положительная реакция с антителами к белку S-100.

    При проведении дифференциальной диагностики метастатических опухолей надо обязательно учитывать, что, например, уротелиальная карцинома экспрессирует все цитокератины, характерные для светлоклеточной карциномы, и раково эмбрионального антигена (СЕА), но при этом дает отрицательную реакцию с антителами к виментину и RCC; при метастазах меланомы — положительные образцы с антителами к белку S-100, антигену НМВ-45 и Melan-А (НМВ-45 может экспрессироваться и при первичном светлоклеточном почечноклеточном раке).

    Исследование экспрессии кадгеринов в опухолях почки показало, что Е-кадгерин отсутствует при светлоклеточной карциноме, но экспрессируется клетками как хромофобной карциномы, так и онкоцитомы, а N-кадгерин определяется в 58% исследованных случаев.

    Для хромофобной карциномы характерна также моносомин хромосом 1, 2, 6 и 10, в то время как для онкоцитомы — моносомия по половой хромосоме (чаще по Y), -1/1р- и/или 14, транслокации t(9;11) и t(5;11), нарушения 11q13 (точечная мутация CCND1).

    Почечноклеточный рак, связанный с Хр11-транслокацией гена ТFE3. Хр11 translocation carcinomas

    Микроскопически может иметь сосочковое строение со светлыми или эозинофильными клетками, наличием псаммомных телец или гиалиновых включений, участки солидного строения, гнезда крупных клеток со светлой зернистой цитоплазмой. Малое число клинических наблюдений не позволяет уверенно говорить о прогнозе данного варианта почечноклеточного рака. В исследованных случаях опухоли были выявлены на поздних стадиях, что может быть связано с индолентным течением болезни.

    Возникновение этой карциномы обусловлено транслокациями хромосомы Хр11, вовлекающими ген TFE3. В результате транслокации t(X;1)(p11.2;q21) появляются химерные онкогены, образованные слиянием генов PRCC и TFE3, t(X.17)(p11.2;q25) — генов ASPL и TFE3, t(X;1) (р11 2;р34) — PSF и TFE3.

    Почечноклеточный рак, связанный с нейробластомой. Carcinoma, associated with neuroblastoma

    Описано всего 18 случаев. Возраст пациентов был менее 2 лет на момент установления нейробластомы, а средний возраст развития почечноклеточной карциномы составил 13,5 года (от 2 до 35 лет). В 4 случаях опухоль почки была двусторонняя. Данный вариант не имеет гистологической специфики. Структура опухоли отличается разнообразием. Чаще выявляются папиллярные или солидные участки роста, построенные из крупных «онкоцитоидных» клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой.

    Ядерный полиморфизм достаточно выражен, хорошо видны ядрышки, определяются митозы. У 5 пациентов были выявлены метастазы в лимфоузлах, печени, щитовидной железе, надпочечниках и костях. Прогноз коррелировал со стадией, наличием выраженной ядерной атипии. Возможно, терапия, применяемая при нейробластоме, играет роль в патогенезе почечноклеточного рака.

    Однако у 1 пациента лечение не проводилось в связи с запущенной стадией нейробластомы, а у другого — карцинома почки была выявлена синхронно. Вероятно, имеет место наследственный генетический синдром, однако это предположение требует дальнейшего изучения.

    Цитогенетический анализ в 2 случаях показал множественные делеции в различных хромосомных участках. Микросателлитный анализ с использованием полиморфных маркеров на 3 образцах опухоли выявил микросателлитную нестабильность локуса 20q13.

    Уротелиальный рак. Urothelial carcinoma

    Уротелиальная опухоль, характеризующаяся структурной и ядерной атипией, на основании которой осуществляется градация по степени дифференцировки. Уротелиальный рак почки локализуется в чашечно-лоханочной системе и может распространяться как на паренхиму почки (рис. 1.40 и 1 41), так и на мочеточник (рис. 1.42-1 44).


    Рис. 1.40. Уротелиальный рак почки. Окраска гематоксилином и эозином. х50


    Pиc. 1.41. Уротелиальный рак почки. Окраска гематоксилином и эозином. х200


    Pис. 1.42. Уротелиальный рак почки. Распространение опухоли на мочеточник. Окраска гематоксилином и эозином. х20


    Рис. 1.43. Уротелиальный рак почки. Распространение опухоли на мочеточник. Окраска гематоксилином и эозином. х50


    Рис. 1.44. Уротелиальный рак почки. Распространение опухоли на мочеточник с инвазией в мышечный слой стенки. Окраска гематоксилином и эозином. х100

    Также описаны имплантационные метастазы рака в мочевом пузыре, как правило, они локализуются в устье мочеточника. Дифференциальная диагностика уротелиального и почечноклеточного рака обычно не вызывает сложностей при соблюдении правил вырезки и маркировки материала.

    Однако глубокая инфильтрация паренхимы почки и различные варианты роста переходноклеточного рака могут затруднить исследование. Для уротелиальной карциномы характерна экспрессия СК7, СК20, САМ5.2, СК5/6, СК14, СК17.

    Ссылка на основную публикацию
    Рак кишечника 4 стадии сколько живут с метастазами, прогноз выживаемости после операции 1
    Сколько лет живут пациенты при онкологии толстой кишки Прогнозы жизни при онкологии кишечника индивидуальны, но, в то же время, связаны...
    Размер матки по неделям беременности; Ждём ребёнка
    Размер матки по неделям беременности Все будущие мамы прекрасно знают, что во время беременности их тело заметно изменится. Наибольшее внимание...
    Размер плода по неделям беременности (22 фото) таблица размера ребенка-эмбриона в динамике
    Скрининг на выявление врожденных заболеваний плода при беременности Скрининг при беременности — это целый комплекс исследований, позволяющий родителям и врачам...
    Рак кожи, лечение, симптомы — израильская онкологическая клиника ЛІСОД в Киеве, Украине
    Первые признаки рака кожи – основные симптомы Доброго времени суток, дорогие читатели блога Алексея Шевченко «Здоровый образ жизни». Любые типы...
    Adblock detector